一些蛋白行為異乎尋常：越“老”，生命周期越長，研究人員發(fā)現(xiàn)這個近乎悖論的規(guī)律，他們追蹤了mRNA翻譯成編碼蛋白過程中出現(xiàn)的上千個分子的生命周期，為揭示某些基因多余拷貝相關(guān)疾病提出了新觀點。

從蛋白的整個生命周期來看，它具有許多不同的任務(wù)，并zui終會通過一種有序的方式被降解。科學(xué)家們認為年輕的蛋白和年老的蛋白具有相關(guān)的降解風(fēng)險，但這只適用于大部分的蛋白，還有大約十分之一的蛋白并不遵從這一規(guī)律，它們一旦達到了某個年齡階段，就會一直存活下來，異常穩(wěn)定。

在這項研究中，MDC，馬普研究院等處的研究人員通過質(zhì)譜分析方法追蹤了人和小鼠培養(yǎng)細胞中的蛋白生命周期，質(zhì)譜技術(shù)幫助他們觀察不同時間里特殊分子的生成和定位，從而研究人員發(fā)現(xiàn)細胞zui初會生成過量數(shù)目的多種蛋白，然后大部分蛋白立即被降解了，剩余的保存下來，并*穩(wěn)定發(fā)揮作用。

這解釋了一個基因有多個拷貝，但為何不會像科學(xué)家們原本認為的出現(xiàn)多個拷貝的蛋白。比如說三體綜合征——機體出現(xiàn)三個染色體拷貝，正常情況下只有兩個，這種疾病的患者會過量表達染色體上基因的編碼蛋白，這通常會導(dǎo)致失衡，和細胞內(nèi)部壓力。

然而對于這些新發(fā)現(xiàn)的長壽蛋白，細胞能通過早期蛋白的降解，保持平衡?，F(xiàn)在我們能更好的理解基因生產(chǎn)‘劑量’或比率，與編碼蛋白產(chǎn)量之間的關(guān)聯(lián)了。

大多數(shù)情況下，三體會導(dǎo)致生物機體在出生前就死亡了，但也有一些情況，比如唐氏綜合癥（21染色體有三個拷貝），這引發(fā)的后果沒有那么嚴重?？茖W(xué)家們目前還不清楚為何不同的染色體出現(xiàn)三體情況會有不同的結(jié)果，但這有可能是由于某些影響染色體的蛋白的生命周期，因此Selbach教授接下來將進行這一方面的研究，我們現(xiàn)在正在分析異常遺傳組成中的其它細胞，希望能更深入了解多個基因片段的影響。